肝豆状核变性发病机理最主要是：（)

肝豆状核变性患者铜在体内最先沉着的部位是;（)

肝豆状核变性（WD)患者妊娠期首选药物为（)

肝豆状核变性(WD)患者妊娠期首选药物为()

A . 锌剂

B . D-青霉胺

C . 二巯丁二酸钠

D . 二巯丙磺酸钠

E . 维生素C

肝豆状核变性应用青霉胺的目的是：（)
A、控制锥外体系症状
B、改善肝脏功能
C、干扰肠道铜的吸收
D、稳定红细胞膜
E、促进铜的排泄

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女，14岁，胫前肿1年，智力下降伴共济失调3个月，K-F环阳性，血清铜蓝蛋白降低为38.7mg/l(正常值200～400mg/l)，MRI见双侧基底节病变，最可能的诊断是()

肝豆状核变性患者脑的病变主要位于：（)

肝豆状核变性患者最常受侵犯的部位是;（)
A、血液系统
B、呼吸系统
C、肾脏
D、骨骼
E、肝脏

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肝豆状核变性患者具有重要诊断价值的体征是;（)
A、黄疸
B、肝脾肿大
C、腹水
D、肢体震颤
E、角膜K-F环

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肝豆状核变性发生溶血性贫血主要是由于：（)
A、红细胞膜结构异常
B、红细胞膜异常
C、红细胞酶缺陷
D、体内存在破坏红细胞的抗体
E、化学因素损伤红细胞膜所致

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内囊位于（)
A、与丘脑之间
B、豆状核与尾状核之间
C、尾状核，背侧丘脑与豆状核之间
D、豆状核与屏状核之间
E、豆状核，尾状核与屏状核之间

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符合溶血性贫血诊断检查结果的是()。

32 岁男性，17 岁时起病，走路不稳，偏向一侧，双手震颤，眼睛看不清字，成绩下降 ，25 岁时出现癫痫大发作，27 岁逐渐出现精神异常，吵闹不休，打人骂人砸东西，时有自言自语，随地大小便，吐字不清，流口水，患者妹妹有相同病史。查：意识清楚，兴奋躁动，傻笑，思维贫乏，智力低下，行为紊乱，血清铜氧化酶低于正常，有 K－F 环，肝脏 B 超呈轻度结节性硬化，该患者诊断为（)
A 精神分裂症
B 癫痫所致精神障碍
C 早老性痴呆
D 肝豆状核变性所致精神障碍
E 匹克病

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